Akútne zlyhanie pečene (fulminantná hepatálna insuficiencia) je zriedkavý, ale život ohrozujúci stav, pri ktorom dochádza k rýchlej strate pečeňovej funkcie u predtým zdravého jedinca alebo u pacienta s chronickým ochorením pečene. Stav sa vyznačuje náhlym rozvojom koagulopatie, encefalopatie a multiorgánového postihnutia, a to počas niekoľkých dní až týždňov. Akútne zlyhanie môže viesť k smrteľným komplikáciám, ak nie je včas podaná adekvátna liečba, vrátane možnosti transplantácie pečene.
Najčastejšie príčiny akútneho zlyhania pečene zahŕňajú:
- Toxické poškodenie:
- Predávkovanie paracetamolom je najčastejšou príčinou v rozvinutých krajinách.
- Otravy hubami (Amanita phalloides – muchotrávka zelená) spôsobujú fulminantný toxický zápal.
- Niektoré lieky a chemické látky (napr. antituberkulotiká, antiepileptiká, hepatotoxické antibiotiká)
- Infekčné príčiny:
- Fulminantná hepatitída typu B.
- Akútna hepatitída A alebo E u rizikových skupín.
- Vzácne vírusové infekcie ako herpes simplex alebo cytomegalovírus.
- Autoimunitné ochorenia:
- Akútna autoimunitná hepatitída môže viesť k náhlemu zlyhaniu pečene.
- Metabolické a genetické poruchy:
- Wilsonova choroba pri dekompenzovanom stave.
- Iné zriedkavé dedičné metabolické deficity.
- Komplikácie chronických hepatopatií:
- U pacientov s chronickými ochoreniami pečene (napr. cirhóza) môže dôjsť k dekompenzácii a akútnemu zlyhaniu pečene po infekcii alebo toxickej expozícii.
Patofyziológia:
Pri akútnom zlyhaní pečene dochádza k náhlemu poškodeniu hepatocytov, ktoré vedie k:
- Poruche metabolizmu toxínov: hlavne amoniaku → hepatálna encefalopatia
- Koagulopatickým poruchám: znížená syntéza faktorov zrážania krvi → krvácavé komplikácie
- Zmenám elektrolytov a tekutín: vzniká hypoglykémia, acidóza, retencia tekutín
- Multiorgánovej dysfunkcii: môže postihnúť obličky, srdce a CNS
Rýchlosť progresie ochorenia je kritická – plná dekompenzácia môže nastať už za niekoľko dní.
Klinické prejavy:
- Hepatálna encefalopatia:
- Zmeny správania a nálady, dezorientácia
- Poruchy spánku, letargia, až kóma
- Môže sa objaviť aj hyperreflexia a myoklonus
- Koagulopatia
- Krvácanie z nosu, ďasien, hematómy
- Prolongovaný protrombínový čas (INR >1,5)
- Žltačka
- Rýchly nástup ikteru, tmavý moč, svetlá stolica
- Iné
- Hypoglykémia, metabolická acidóza
- Opuchy, ascites, zriedkavo multiorgánové zlyhanie
- Bolesti brucha, nevoľnosť, zvracanie
Diagnostika
- Laboratórne testy: ALT, AST, bilirubín, alkalická fosfatáza, GMT, INR, kreatinín, elektrolyty, glukóza
- Hladina amoniaku v krvi: marker encefalopatie
- Zobrazovacie vyšetrenia: ultrazvuk pečene – vylúčenie obštrukcie
- Špecifické testy: toxicita (paracetamol), serológia hepatitíd, autoimunitné markery, genetické testy (Wilsonova choroba)
- Biopsia pečene: zriedkavo, len ak je nevyhnutná
Liečba
Prvoradým cieľom je stabilizácia pacienta a ochrana životne dôležitých funkcií do transplantácie pečene alebo zotavenia:
- Podporná liečba
- Monitorovanie vitálnych funkcií, hemodynamiky, elektrolytov a glukózy
- Podporná výživa a hydratácia, prevencia infekc
- Špecifická liečba
- Paracetamol: N-acetylcysteín ako antidotum
- Toxické otravy hubami: penicilín G, silybinín, karbonové adsorbenty
- Autoimunitná hepatitída: kortikosteroidy
- Eliminačné terapie
- MARS (Molecular Adsorbent Recirculating System) – mimotelová (extrakorporálna) detoxikácia krvi
- Prometheus – kombinovaná adsorpcia a filtrácia toxínov
- Transplantácia pečene
- Indikovaná pri progresívnej encefalopatii, koagulopatii a zlyhaní orgánov
- Vyžaduje okamžitú koordináciu s transplantologickým centrom
Prognóza
Prognóza akútneho zlyhania pečene závisí od príčiny, rýchlosti diagnózy a prístupu k liečbe. Pri včasnej podpore a možnosti transplantácie môže byť prežitie veľmi dobré. Bez adekvátnej liečby je smrtnosť vysoká, najmä pri fulminantnej hepatitíde alebo otrave hubami.
